肝脾T细胞淋巴瘤：着眼于和其它T/NK细胞肿瘤鉴别诊断的临床病理回顾
Abstract
肝脾T细胞淋巴瘤是少见的、侵袭性T细胞淋巴瘤，特点是单形性、中等大小、非活化的细胞毒性T细胞浸润于肝脾窦内，通常是γ/δ T细胞受体型细胞。肝脾T细胞淋巴瘤更常见于免疫抑制患者，尤其是长期接受免疫抑制治疗者。患者常表现为无淋巴结肿大的肝脾肿大。2/3病例骨髓受累，常伴循环淋巴瘤细胞、贫血和血小板减少症，以致疑似急性白血病。鉴别诊断包括侵袭性NK细胞白血病，T大颗粒淋巴细胞白血病、T淋巴母细胞白血病、肠病相关T细胞淋巴瘤II型、原发性皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤、其他外周T细胞淋巴瘤，骨髓异常增生综合症，以及传染性单核细胞增多症。尽管偶尔需要遗传学/分子生物学研究，但基于临床、组织学特点和免疫表型常可联合做出诊断。肝脾T细胞淋巴瘤临床病程不良，对现有治疗反应不佳。
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