广泛黏液样和透明变的鼻窦毛细血管瘤，一种独特的、可能引起混淆的血管瘤亚型：16例临床病理研究
Abstract
毛细血管瘤是鼻窦部最常见的血管肿瘤，是良性的血管内皮肿瘤，通常呈容易识别的分叶状生长模式。部分鼻窦毛细血管瘤可表现出非典型特征，如高细胞密度或高核分裂活性，对诊断造成更大的挑战。过去几年中我们会诊了许多例鼻窦毛细血管瘤，间质显示显著的黏液变和透明变性，这些特征过去并不被重视。从档案资料中检索到16例显示黏液样变和透明变性的鼻窦毛细血管瘤病理切片。临床诊断包括“怀疑血管纤维瘤，需除外恶性（4例）”、“血管性息肉，需除外恶性肿瘤（3例）”、“怀疑恶性血管肿瘤（4例）”、“鼻窦血管外皮瘤（1例）”和“良性血管肿瘤（1例）”。影像学检查常表现为令人担忧的特征。大体检查，肿瘤大小1.1—6.0厘米，表现为溃疡形成的血管性息肉。镜下，肿瘤显示间质显著黏液样变和/或透明变性，很大程度上掩盖了分叶状排列的毛细血管成分。黏液玻变基质中，见毛细血管旺炽性增生，通常无非典型核分裂象。有时部分区域见分支状、血管外皮瘤样血管结构。总体上细胞密度为低到中等，缺乏血管内皮细胞的非典型性或核深染现象。常见溃疡和血栓形成。CD31、CD34和SMA的免疫组化染色能突出显示常规HE染色切片中不明显的毛细血管分叶状生长模式。有4例检测了AR和β-catenin，均阴性。随访了12例，无局部复发或转移。意识到鼻窦毛细血管瘤可以发生这些不寻常的间质改变，并辅助以免疫组化检测，突出显示毛细血管的分叶状生长模式，可以让我们有把握地区别侵袭性血管内皮肿瘤（如 血管肉瘤）和非血管内皮肿瘤，后者包括鼻咽血管纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤和鼻窦血管外皮瘤样肿瘤。
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