结外原发部位不明的淋巴结Merkel细胞癌这种少见病例与原发皮肤的Merkel细胞癌具有相似的形态学和免疫表型特点。但是,淋巴结Merkel细胞癌是淋巴结原发性肿瘤、还是隐秘性或退化性结外病变的转移仍不清楚。准确诊断淋巴结Merkel细胞癌很有挑战性,因为形态学相似病变包括淋巴母细胞淋巴瘤和转移性小细胞癌。而且,没有一致性诊断名称,曾有许多不同的名称,导致混乱并且不能完全反映淋巴结Merkel细胞癌的本质。
本研究中,我们研究了22例淋巴结Merkel细胞癌的详细临床病理特点,并与文献中763例原发性皮肤病例相比较。
总之,淋巴结和皮肤的Merkel细胞癌具有相似临床表现、形态学谱系及免疫表型;二者均多发生于老年男性,有典型的神经内分泌形态学特点。大部分病例表达CK20、synapphysin和chromograninA;大部分病例表达PAX5和TdT。但是,淋巴结Merkel细胞癌与皮肤的病变相比,其与Merkel细胞多瘤病毒的相关性明显低 (31% 与 76%, P=0.001)。
因此,二者可能起源于互相重叠,但不完全相同的生物学途径。我们也推荐使用“淋巴结Merkel细胞癌”这一诊断术语来代替其他名称。
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