周小鸽(100050,首都医科大学附属北京友谊医院病理科);张燕林(首都医科大学良乡教学医院病理科);谢建兰(100050,首都医科大学附属北京友谊医院病理科);黄雨华(中山大学肿瘤防治中心病理科);郑媛媛(100050,首都医科大学附属北京友谊医院病理科);李文生(陕西省人民医院病理科);陈浩(中国医学科学院皮肤病医院病理科);刘芳(中山大学附属佛山医院病理科);潘华雄(华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科);韦萍(DepartmentofPathology,UniversityofCaliform
摘要
近年来,有关EB病毒( EBV )相关淋巴组织增殖性疾病( LPD )的文章越来越多, EBV+LPD被使用越来越广。然而,其中所指的含义却不尽相同,由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此,我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD的概念进行梳理和澄清,并阐述我们对EBV+LPD的理解和认识。总体而言,目前主流观点认为,EBV+LPD是指EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病,其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念,EBV+LPD不包括传染性单核细胞增多症( IM)和急性重症EBV感染( EBV+嗜血细胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T-LPD等),也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤(如结外NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等)。 EBV+LPD目前包括:(1)EBV+B细胞-LPD:淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV感染( CAEBV )-B细胞型、老年性EBV+B细胞-LPD等。(2) EBV+T/NK细胞-LPD:CAEBV-T/NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV+T/NK细胞-LPD的发展进程,通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病,第2级为交界性疾病,第3级为肿瘤性疾病。 EBV+LPD不同于单纯的增生性疾病(如IM)但又有重叠,也不同于典型的肿瘤性疾病(如NK/T 细胞淋巴瘤)但也有重叠。临床上提高警惕,尽早识别与EBV+LPD相关的严重并发症发生的苗头,从而及时避免严重并发症的发生,以及在并发症发生后积极治疗挽救生命,应作为管控这类疾病更重要的任务。
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