原发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征

张学平(210002南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科宿迁市泗阳县人民医院病理科);王璇王建军(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);沈勤(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);夏秋媛(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);时姗姗(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);陆珍凤(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);马恒辉(210002,南京大

阅读：346 中华病理学杂志； 2015年44卷06期

摘要

目的：研究肾脏原发性血管母细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对收集的3例肾脏原发性血管母细胞瘤进行了组织学、免疫组织化学、分子生物学分析，并复习相关文献。结果例1为57岁女性，例2为43岁男性，例3为53岁女性，影像学检查均发现肾脏占位性病变。均行患侧肾切除，镜下观察到3例均有厚壁纤维包膜与肾组织分界，2例富于细胞，1例富含血管网，肿瘤细胞呈上皮样或梭形，3例胞质内均有脂质空泡，2例见透明滴，2例有出血，1例有包膜侵犯并见坏死。免疫组织化学染色：本组肿瘤免疫组织化学表达α-抑制素（3／3）、S-100蛋白（3／3）、表皮生长因子受体（EGFR，2／2）、PAX-2（2／2）、PAX-8（2／2）及CA9（2／2），CD10（3／3）灶区阳性，而广谱细胞角蛋白（ CKpan，2／2）和HMB45（2／2）阴性。分子检测示2例VHL基因3个外显子均未突变，第3号染色体短臂无缺失。结论本组3例为特殊的肾血管母细胞瘤，其多样的组织学形态扩展了血管母细胞瘤的形态学谱系。在肾血管母细胞瘤中，PAX-2、PAX-8和CD10阳性结果应引起关注，联合使用多个免疫组织化学染色标志物有助于这些肾肿瘤的鉴别诊断。

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