透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特征

杨晓群(200032,复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系);苗娜(新疆医科大学第一附属医院病理科);甘华磊(200032,复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系);王磊(200032,复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系);王朝夫(200032,复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系);

阅读：680 中华病理学杂志； 2015年44卷06期

摘要

目的：探讨透明细胞乳头状肾细胞癌（ CCPRCC）的临床和病理特征，旨在提高对该类肿瘤的认识。方法回顾性分析6例典型病例的临床资料、组织形态学和免疫表型，随访患者及复习相关文献。结果男3例，女3例，平均发病年龄56岁。肿块最大径1.0～4.5 cm，呈实性或囊实性。镜下观察，肿瘤具有厚的包膜，瘤细胞有多种排列方式：管状、乳头状、分支管状、腺泡状、巢状、缎带状、囊状或微囊状等，腔内或囊内常见分泌性蛋白液聚集。瘤细胞小至中等大，立方形，胞质丰富、透明，可见特征性类似于分泌早期子宫内膜核下空泡。瘤细胞核呈圆形或椭圆形，Fuhrman核级1级或2级，核分裂象罕见。肿瘤间质及纤维血管轴心内均无泡沫样组织细胞及含铁血黄素沉积，无沙砾体形成。2例间质内出现局灶或广泛性的血管平滑肌瘤样／平滑肌瘤样成分。6例肿瘤均未见肾窦侵犯、血管累犯、肿瘤性坏死。免疫组织化学示6例瘤细胞均弥漫强表达CK7，表达CA9（特征性的“杯状”着色模式）、CK （ AE1／AE3）、波形蛋白、CK8、CK18和 CK19；不同程度表达上皮细胞膜抗原（EMA）、PAX-8；Ki-67阳性表达约≤5％；6例均不表达CD10、P504S、CD117、TFE3和TFEB。术后随访时间8～27个月，平均14个月，均无复发和转移。结论 CCPRCC是一种低度恶性的肾细胞癌，具有相对特征性的组织学形态和免疫表型，诊断时应与透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌相鉴别。

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