伴多发血管炎的肺肉芽肿性病（韦格纳肉芽肿病）与肠道克罗恩病并存
Abstract
克罗恩病（CD）可能与不同的肠外表现有关，比如罕见的呼吸道上皮受累。当肺部出现渐进性坏死结节时，鉴别诊断包括多发血管炎性肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病）（GPA），CD与GPA的呼吸道上皮病变表现非常相似，使得诊断变得困难并且提示这两种疾病共存的可能性，本研究旨在描述这两种疾病并存时的临床、放射学及病理学特征。我们回顾性研究了梅奥临床中心炎症性肠病和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎共存患者的档案记录。排除了溃疡性结肠炎、及只本诊断了一种疾病的患者后，我们详细的回顾复习了97例患者的档案资料。对于那些可获得的肺和胃肠道活检进行了回顾性复习，我们也搜索以前报道的与这些病例有关的医学文献，发现了6例CD与肺GPA并存，4例与肺外GPA并存；3例文献报道的CD与肺外GPA并存。其中11例CD的诊断先于GPA的诊断。其中6例蛋白酶3-ANCA阳性，2例阴性，另外5例没有报道。6例髓过氧化物酶-ANCA阴性，其余7例未知。所有病例GPA的诊断，病理学都显示了特征性的渐进坏死性肉芽肿性炎和节段性血管炎。对于那些单存发现CD、肉芽肿性肠炎及GPA的患者中，要警惕CD和GPA并存的可能性。
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