胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理及影像学特征

王辅林(100853,北京,解放军总医院病理科);李向红(100853,北京,解放军总医院病理科);桂秋萍(100853,北京,解放军总医院病理科);刘琳(100853,北京,解放军总医院病理科);

阅读：419 中华病理学杂志； 2005年34卷9

摘要

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理特点及鉴别诊断.方法对9例DNT的临床表现、影像学特点、病理形态特征进行观察,并进行了免疫组织化学SP法检测.结果患者年龄范围12～51岁,平均32岁,大部分病例以癫痫小发作为主要临床表现,个别伴有一过性失语、失写、视力下降等,1例无任何症状,仅在体检中发现.神经系统检查无运动和感觉缺损体征.病变部位均位于幕上结构,以皮层为主,影像学检查无瘤周水肿及占位效应.额叶4例,颞叶4例,额顶叶1例,2例呈囊性.病理组织学DNT分为两型:单纯型3例,复杂型6例.单纯型DNT肿瘤仅由神经胶质-神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞.复杂型DNT除了神经胶质-神经元成分和(或)局灶性皮层发育不良外,还具有其他低级别胶质瘤成分.结论 DNT是一种良性肿瘤,手术效果良好,不易复发,复杂型DNT需与各种低级别胶质瘤相鉴别.

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