胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察

李南云(210002,南京军区南京总医院病理科);周晓军(210002,南京军区南京总医院病理科);金行藻(210002,南京军区南京总医院病理科);孟奎(210002,南京军区南京总医院病理科);马恒辉(210002,南京军区南京总医院病理科);郑晓刚(210002,南京军区南京总医院病理科);姜少军(210002,南京军区南京总医院病理科);孙桂勤(210002,南京军区南京总医院病理科);

阅读：502 中华病理学杂志； 2005年34卷9

摘要

目的研究胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床表现、影像学特点、病理组织学特征及治疗和预后.方法应用光镜、电镜及免疫组织化学染色方法(SP法)对18例DNT进行观察分析,并对其中14例进行了随访.结果患者年龄3～46岁,平均年龄22.8岁,男14例,女4例,主要症状为顽固性癫痫发作,术前癫痫病史最长达17年.MRI检查示病灶T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,肿瘤周围无水肿及占位效应.18例肿瘤除2例位于小脑外,其余均位于大脑皮质.本组全切除者10例,大部切除者8例.随访14例,13例生存者中,生存1年4个月～11年,平均已生存5.5年,其中已生存10年以上者2例.术后无1例复发.肿瘤呈结节状分布于大脑或小脑的皮质内,部分累及白质."特异性胶质神经元成分"为DNT病理形态学特征,是由不同比例的少突胶质细胞样细胞(OLC)、成熟神经元和星形细胞组成,肿瘤有明显的微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中,本病多伴有肿瘤周围脑皮质发育不良.免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经微丝及S-100染色阳性,OLC胶质纤维酸性蛋白染色阴性.电镜示OLC有早期神经元分化、星形细胞分化及少突胶质细胞分化.结论 DNT属良性肿瘤(WHOⅠ级),手术切除即可治愈.应结合临床表现、影像学及病理组织学和免疫组织化学结果确诊DNT.

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