肺泡蛋白沉积症的病理学特点与诊断

孟芝兰(100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院病理科);刘鸿瑞(100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院病理科);梁智勇(100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院病理科);张淑英(100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院病理科);

阅读：330 中华病理学杂志； 2005年34卷9

摘要

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的病理学特点及其诊断方法.方法对39例PAP进行了常规的光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸雪夫染色(D-PAS)、淀粉酶消化后黏液卡红(D-黏卡)、奥新兰(AB)进行组织化学染色.结果肺活检及尸检肺组织的病理改变有如下特点:(1)肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,并有针状裂隙.(2)蛋白性物质中杂有多少不等的退变的肺泡上皮细胞及脱落的肺泡上皮细胞.(3)肺泡Ⅱ型上皮细胞增生.(4)肺泡间隔毛细血管充血,间质炎症不明显.(5)支气管壁炎症不明显.(6)周围肺组织代偿性肺气肿.支气管肺泡灌洗液(BALF)石蜡包埋切片显微镜下可见片状嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,其中可见针状裂隙.组织化学染色结果肺泡腔内或BALF中嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质D-PAS阳性(呈红色),D-黏卡阴性,AB弱阳性(淡蓝色)或阴性.肺活检及BALF取得标本是诊断PAP的重要方法和途径.结论典型的PAP肺泡腔内或BALF中出现均质嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质并有针状裂隙,蛋白性物质D-PAS阳性,D-黏卡阴性具有诊断意义.

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