世界卫生组织（WHO）骨骼肌肿瘤分类在儿童横纹肌肉瘤中的应用：一项来自儿童肿瘤小组的研究报告
Abstract
背景：自1995年以来，横纹肌肉瘤国际分类提供了横纹肌肉瘤（RMS）预后相关性分类，并且可用于对儿童RMA患者进行危险分层。横纹肌肉瘤的国际分类包括葡萄状RMS和梭形细胞RMS（低危组）、胚胎性RMS（中危组）以及腺泡状RMS（高危组）。2013年世界卫生组织（WHO）骨骼肌肿瘤分类对RMS组织学分类进行了修改，将硬化性RMS作为梭形细胞RMS的一种类型从胚胎性RMS中分离出来。当前WHO分类中，RMS亚型包括胚胎性RMS、腺泡状RMS、梭形细胞/硬化性RMS以及多形性RMS，并且没有将葡萄状亚型单独列出。目的：明确WHO分类是否适用于儿童RMS。设计：为完成这一目标，我们连续回顾了9项儿童肿瘤小组临床试验，比较横纹肌肉瘤按照WHO分类和国际分类其预后和部位有无差异。结果：除了低危亚型RMS，当按原发部位分析RMS时，葡萄状RMS的预后与典型胚胎性RMS无显著差异。同样，儿童梭形细胞RMS和硬化性RMS与典型胚胎性RMS亦无显著差异，但一点除外：脑膜旁区域梭形细胞RMS预后较差，仅28%患者无病生存。结论：我们的数据支持儿童群体使用WHO RMS分类，但同时伴有一定条件，儿童群体组织学诊断并不能像成年人那样给予相同的预后信息。
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