腹膜肉瘤样间皮瘤：13例临床病理相关性研究
Abstract
腹膜间皮瘤少见，肉瘤样亚型更不常见，目前文献报道不足30例。几个病例系列报道描述了腹膜肉瘤样间皮瘤(SPe）的形态学特征，但其临床病理特征缺乏详细描述。 据我们所知，本文是关于SPe临床病理特征的首次大宗病例系列报道。我们复习了3106例恶性间皮瘤，其中腹膜间皮瘤248例，15例为肉瘤样亚型（占腹膜间皮瘤的4%，占所有间皮瘤的0.5%）。从15例SPe中按照形态学全部呈肉瘤样表现、通过手术活检和/或尸检标本病理确诊作为纳入标准，排除掉4例，剩下11例SPe。另外2例，不包含在资料库中，作者之一（V.L.R.）以前发表过报道，纳入研究，共计13例SPe。病人中位发病年龄66岁（年龄范围48—85岁），男性为主（男：女=3.25:1）。从确诊到死亡，生存期为5个月(范围0—12个月)。最常见的临床症状为腹痛，4例女性病人中有3例怀疑胆囊炎/胆石症。全部病例细胞角蛋白阳性，其中2例含异源性成分。7名病人用相应的客观指标证明有石棉接触史，另纳入的2名病人职业与间皮瘤有很强的相关性。有所谓家庭接触史的2例，通过肺纤维分析，证实与石棉不相关。SPe是一种少见的间皮瘤，我们的研究显示69%的病例归因于石棉接触史。
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