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睾丸幼年型颗粒细胞瘤:旨在强调其宽泛形态学范畴的70例临床病理研究

Wieczorek TJ,Wang HH,Antonioli DA,Glickman JN,Odze RD

Abstract

本文研究了70例睾丸幼年型颗粒细胞瘤(JGCTs)的临床和病理特征。病人年龄从30周胎龄到10岁,已知年龄的67例中有60例(90%)为6个月大或更小。

62例行去势手术,6例行楔形切除,2例只行病理活检。肿瘤有26例发生于左侧睾丸,22例发生于右侧睾丸,6例发生于未降睾丸,2例发生于发育不全性腺。最常表现为睾丸肿块(65%),睾丸肿大次之(25%)。14例病人检测过血清AFP,其中有6例血清AFP升高,可能为生理性反应。1例病人有男性乳腺发育症。肿瘤大小0.5—5厘米(平均 1.7厘米,中位数 1.5厘米),大多数边界清楚,一般呈黄褐色,约2/3病例有囊性区,另1/3病例完全实性。

镜下检查:通常显示结节状生长,67例内穿插大小不等、形状各异的滤泡,内含物质嗜碱性(21%)、嗜酸性(44%)或嗜双色性(35%),有3例缺乏滤泡结构。在无滤泡区域,肿瘤细胞一般呈弥漫分布,少数情况下呈条索状(26%)或网状排列(29%)。间质为纤维样或纤维黏液样,16%的病例可见局灶出血,伴吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。肿瘤细胞主要是小到中等大的细胞,核圆形到卵圆形,核仁不明显,胞质中等量到丰富,少数情况下胞质稀少、苍白或淡嗜伊红色,有时呈空泡状,核沟不常见(6%)。27%的病例局灶细胞柱状,37%的病例核分裂丰富,46%的病例细胞凋亡显著。43%病例可见小管内颗粒细胞瘤,70%病例有内陷的曲细精管。2例有脉管浸润,4例累及睾丸网,1例有坏死。

罕见特征/模式包括:伴透明变性和显著血管的退行性变肿瘤(13%)、乳头状生长(4%)、基底细胞样形态(1%)、梭形细胞成分为主(1%)、局灶微囊状(1%)、成人型颗粒细胞瘤样(1%)以及玻璃样小球形态(1%)。

肿瘤性颗粒细胞Inhibin(16/18)、calretinin(8/9)、WT1(6/7)、FOXL2(12/12)、SF-1(12/12)和SOX9(6/11)阳性,而SALL4和glypican-3总是阴性,10例中有1例AFP局灶阳性。

睾丸幼年型颗粒细胞瘤(JGCTs)是一种罕见肿瘤,形态学范畴很宽,发生于未降睾丸和发育不全性腺的也很罕见。实性和网状形态可能造成诊断困难,但结节状生长和滤泡分化是其特征。免疫组化染色可以帮助区别发生于年轻男性的其它肿瘤,尤其是卵黄囊瘤,后者的发病高峰稍晚些。

随访了24例,包括行楔形切除/病理活检的6例中的4例,未发现病变(随访时间 2-348个月,平均 83个月,中位数 61个月)。另一病人随访260个月后仍存活,但病情不明。尽管常显示核分裂活性,所有随访的JGCTs病例临床过程呈良性,支持技术可行情况下进行睾丸保留术。

摘要

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