源自弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）：9例临床病理特征
Abstract
弥漫型神经纤维瘤，是神经纤维瘤一种不常见的亚型，约60%的病例与I型神经纤维瘤病有关。一般见于年轻成人，表现为真皮/皮下界限不清、斑块状增厚，大多位于躯干或头颈部。恶性转化很罕见。
该文章描述了9例源自弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤（经会诊证实），包括临床特征及其随访情况。其中男性5例，女性4例，年龄31—59岁（中位年龄49岁）。所有9例弥漫型神经纤维瘤均可见触觉小体，肿瘤大小3.6—45厘米（平均7.4厘米）。5例有I型神经纤维瘤病临床病史，1例有Klippel-Trénaunay-Weber综合征。6例发生于躯干，发生于腿、手臂和头皮各1例。细胞密集丰富、核非典型性及核分裂象（范围1—63/50HPF）提示向MPNST转化，5例为低级别，1例为中到高级别，3例为高级别，其中1例表现为异源性血管肉瘤样分化。S-100在神经纤维瘤成分中弥漫强阳性表达，在MPNST成分中表达较弱。对所有9例患者进行了随访（平均80.5个月，除了最近期的1例）。
弥漫型神经纤维瘤在极少数情况下可以发生向MPNST的转化。关键是要意识到弥漫型神经纤维瘤有可能恶性变，需要对切除的标本仔细取材，对未行切除的病变要长期临床随访。
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