目的 探讨胃肠道套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)的临床病理学特点及预后.方法 回顾性分析2002年1月至2016年1月北京友谊医院诊断的38例胃肠道MCL患者的临床资料,观察肿瘤组织学形态和免疫表型,荧光原位杂交( FISH)技术检测IgH/CCND1融合基因.同时,选取同期60例非胃肠道 MCL进行比较,观察两组患者临床病理学特征和生存率差异.结果38例胃肠道MCL患者中,男性23例,女性15例,中位年龄62岁(范围35~78岁),＞60岁者占55.3% (21/38).病程＜6个月者占81.1%(30/37).起病时主要表现为腹痛、腹泻、纳差和便血.有B症状者占32.4%(12/37).肿瘤最常累及回盲部(57.9%,22/38),其次是直肠(36.8%,14/38)、乙状结肠(28.9%,11/38),胃占18.4%(14/38).内镜下表现为黏膜息肉样病变33例(86.8%,33/38),其中多发者22例(66.7%,22/33).局部隆起型肿物5例(13.2%,5/38). Ann Arbor分期:Ⅰ期3例(7.9%, 3/38),Ⅱ期4例(10.5%,4/38),Ⅳ期31例(81.6%,31/38).肿瘤累及腹腔及腹膜后淋巴结者占45.7%(16/35),累及浅表淋巴结者占41.7%(15/36).合并其他结外侵犯者占17.1%(6/35).脾脏肿大者占23.5%(8/34). 38例均为经典MCL,肿瘤由形态单一的异型淋巴细胞构成,浸润破坏正常黏膜组织结构.所有病例肿瘤细胞表达 CD20 和 CD5,97.4%(37/38)的病例表达 cyclin D1,92% (23/25)的病例表达SOX11. 1例cyclin D1阴性的病例FISH检测结果阳性. 28例(73.7%,28/38)获得随访,中位随访时间25个月(3~79个月).Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ~Ⅳ期患者总生存率差异无统计学意义(3年总生存率80.0%:69.1%,P=0.546).胃肠道MCL与非胃肠道MCL患者总生存率差异无统计学意义(3年总生存率71.7%:72.5%,P=0.935).单因素分析结果显示年龄＞60岁和脾脏肿大对总生存率的影响差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 胃肠道MCL患者多以胃肠道症状起病,好发于结直肠,多发息肉样病变多见,年龄＞60岁和伴有脾脏肿大者预后差.预后与非胃肠道MCL患者无差异.