Cronkhite-Canada综合征临床病理学分析及IgG4阳性浆细胞浸润的意义
摘要
目的 分析Cronkhite-Canada综合征( CCS)的临床病理学特征,并探讨IgG4阳性浆细胞浸润的意义.方法 纳入北京协和医院2000至2016年确诊的18例CCS患者,男性11例,女性7例.总结临床症状、内镜及形态学特征.对18例患者共55份活检标本(CCS息肉36份,腺瘤10份,息肉周围黏膜组织9份)和对照组58例(正常结肠黏膜19例,结肠增生性息肉7例,炎症性肠病9例,结肠管状腺瘤23例)进行IgG4和IgG免疫组织化学染色.结果 CCS患者确诊年龄平均为59岁(47~69岁),男女比11:7.所有患者均有至少1项外胚层病变,14例患者伴有味觉异常,常伴消化道症状,4例患者伴结缔组织病史.内镜以除食管外的全消化道多发息肉为特点,胃及结肠最易受累.镜下CCS息肉为错构瘤性,固有膜高度水肿,轻-中度炎性细胞浸润,腺体增生伴囊性扩张,病变可累及息肉间黏膜. 10例患者伴结肠管状腺瘤,1例患者合并直肠腺癌.所有CCS患者均未达到IgG4相关疾病的病理确诊标准. CCS腺瘤中IgG4阳性浆细胞阳性率明显高于CCS息肉及CCS周围黏膜(60.0%比13.9%比0,P＜0.01). CCS腺瘤以及息肉中IgG4阳性细胞阳性率具有高于对照组的趋势(60.0%比34.8%;13.9%比0).结论 不支持CCS是一类IgG4相关疾病的观点.但IgG4阳性浆细胞可能参与CCS的病理生理变化过程,其具体作用及机制有待进一步探讨.
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