肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

丁志燕(210002南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科江苏省扬州市第一人民医院病理科);章如松(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);余波(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);王小桐(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);陆珍凤(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);石群立(210002,南京大学医学院附属金陵医院南京军区南京总医院病理科);周晓军(210002,南京大

阅读：826 中华病理学杂志； 2016年45卷09期

摘要

目的：探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤（ PEH ）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法总结6例PEH的临床症状、影像学表现，仔细观察病理形态改变以及免疫表型，对患者进行随访。结果 PEH临床症状隐匿，影像学多表现肺部多发小结节。病理镜下表现嗜酸性小结节边界尚清，结节中央区肿瘤细胞稀少、陷在变性间质中不易察觉，周边部肿瘤组织较丰富，凸向肺泡腔内呈“铸型”填充生长。瘤细胞边界不清，细胞异型性小，胞质内见空泡和红细胞，形成原始血管腔。肿瘤细胞表达血管内皮细胞标志物CD31、ERG、CD34及第八因子相关抗原。随访8个月～5年，1例诊断半年后发生骨转移，目前所有患者情况均可。结论 PEH少见，术前难以诊断，病理改变具有一定的特征，但也极易误诊为肺部良性肿瘤或其他恶性肿瘤，需要借助免疫组织化学鉴别诊断。 PEH属于低～中度恶性肿瘤，手术切除为主，可辅以放化疗。

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