EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病3例临床病理观察

樊翔(东南大学附属中大医院病理科,南京,210009);董正邦(东南大学附属中大医院病理科,南京,210009);王雪晴(东南大学附属中大医院病理科,南京,210009);王国庆(东南大学附属中大医院病理科,南京,210009);张丽华(东南大学附属中大医院病理科,南京,210009);

阅读：711 诊断病理学杂志； 2016年23卷08

摘要

目的探讨EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征.方法报道3例EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病,从临床表现、病理形态学、免疫表型、EBER原位杂交和T细胞受体基因重排等方面进行研究,并结合相关文献进行讨论.结果 1例成人型系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病以发热起病,肝脾受累明显,肝窦和脾窦内小淋巴细胞浸润伴较多嗜血细胞,免疫组化示浸润淋巴细胞以T细胞为主,EBER(+),基因重排未见单克隆条带.2例种痘水疱病样淋巴瘤以面部、躯干及四肢反复出疹样皮损伴破溃、痂皮形成为主要表现,真皮及皮下脂肪组织内见小～中等大小淋巴细胞浸润,以血管中心性浸润为特征,表达T细胞抗原和EBER,2例均显示TCR受体基因单克隆性重排.结论 EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床表现不特异,组织学易误诊为炎性反应性病变或嗜血细胞综合症,T细胞受体基因重排能够帮助明确本类疾病的恶性本质.

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