移植后中枢神经系统淋巴组织增生性疾病一例
摘要
患儿男，5岁。患儿因确诊地中海贫血4年，拟行造血干细胞移植于2013年3月入院。2008年6月因“发热伴腹泻”就医，诊断为“β地中海贫血”。2013年4月初予Flu＋ATG＋CTX＋BU（福达拉滨＋抗胸腺球蛋白＋环磷酰胺＋马利兰）预处理后行异体造血干细胞移植术。术前查体未触及肿大淋巴结。患儿移植7d后解黑便，大便潜血阳性，临床考虑消化道出血，移植14 d后开始发热，腹泻，背部、腹部及四肢均出现皮疹，考虑消化道及皮肤急性移植物抗宿主病（GVHD）。移植后查外周血EB病毒（EBV）阴性。9月10日患儿开始出现头痛（前额明显）、伴恶心呕吐、抽搐、血压升高。头颅MRI结果显示（图1）：右侧小脑、桥脑右侧、左侧枕叶及两侧额顶叶多发异常信号影，结合临床诊断出血性脑炎。10月10日出现脑疝，昏迷，行开颅手术。术中见：脑内黄色坏死物及咖啡色陈旧性出血病变，出血较多，边界不清。
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