IgG4相关性疾病2例临床病理观察

向媛(兰州军区乌鲁木齐总医院病理科,乌鲁木齐,830054);赵海华(兰州军区乌鲁木齐总医院病理科,乌鲁木齐,830054);马莉(兰州军区乌鲁木齐总医院病理科,乌鲁木齐,830054);唐新萍(兰州军区乌鲁木齐总医院病理科,乌鲁木齐,830054);付勇(兰州军区乌鲁木齐总医院病理科,乌鲁木齐,830054);张培谊(兰州军区乌鲁木齐总医院病理科,乌鲁木齐,830054);王玉兰(兰州军区乌鲁木齐总医院病理科,乌鲁木齐,830054);

阅读：439 诊断病理学杂志； 2015年22卷08

摘要

目的探讨IgG4相关性疾病的临床与病理学特点.方法对2例IgG4相关性疾病进行回顾,分析其临床表现、血清学、影像学及病理组织学特点,并文献复习.应用免疫组化染色进一步诊断并随访.结果例1因反复右上腹痛3月余,发现皮肤、巩膜黄染1周就诊.影像学示肝内、胰腺、双肾多发病变.血生化示血沉、球蛋白、总蛋白均明显高于正常值,血清IgG4水平为2 860 mg/L.例2为中老年女性,2例临床表现相似.2例镜下均表现为受累组织中纤维组织增生伴大量炎细胞浸润,炎细胞以浆细胞、淋巴细胞为主及较多的嗜酸性粒细胞,局部伴胶原化,间质小血管内皮细胞增生,部分呈闭塞性脉管炎改变.肝免疫组化示梭形细胞vimentin(+),CD21、desmin、S-100、CD34、CD1a、actin、bel-2、HMB45、CD99和CK(-);浆细胞IgG4(+)(阳性细胞计数68个/HPF),IgG4/IgG阳性细胞＞70％.例2右上睑肿物免疫组化示浆细胞IgG4(+),且IgG4/IgG阳性细胞＞40％.结论 IgG4相关性疾病的临床表现与所受累的器官密切相关,当出现多器官受累及特征性的病理组织学形态时应首先考虑本病,进一步免疫组化检测可以基本确诊.糖皮质激素是目前公认的最有效的治疗方法.

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