颅内原发性恶性外周神经鞘膜瘤4例临床病理分析

吴卫平(江苏省启东市第二人民医院病理科);吴晋蓉(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);何燕(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);余波(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);夏春(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);印洪林(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);石群立(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

阅读：378 诊断病理学杂志； 2015年22卷08

摘要

目的探讨颅内原发性恶性外周神经鞘膜肿瘤(MPNST)的临床及病理学特征,加深对这一疾病的认识.方法通过光镜及免疫组化对4例颅内恶性外周神经鞘膜肿瘤进行观察,同时复习相关文献.结果 4例MPNST中女性2例,男性2例,年龄4 ～61岁.临床表现包括面瘫、嗜睡、乏力伴呕吐,头晕、头痛伴单眼闭合不全,头痛伴行走不稳.巨检示肿瘤最大径4～12 cm,平均6.3 cm,边界不清;切面灰红色、鱼肉样,部分区域黏液变性,常伴出血、坏死.组织学示肿瘤主要由梭形细胞组成,呈弥漫、束状分布,疏密不一,可见黏液样背景.肿瘤细胞梭形、多形性,有明显的异型性.免疫组化示肿瘤细胞S-100(+),Ki-67呈高表达.3例随访6～24个月,患者死亡,1例肿瘤复发.结论颅内MPNST少见,预后差.确诊主要依病理学检查及免疫标记.手术切净肿瘤并辅以放疗及合理的化疗,可以延长患者的生存期.

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