肝脏伴上皮样分化的血管周细胞肿瘤临床病理分析
摘要
伴上皮样分化的血管周细胞肿瘤（ PEComa ），是一组在组织学和免疫组织化学表型上显示血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤，1992年Bonetti等［1］首次提出，2003年WHO将该肿瘤正式定义为血管周上皮样细胞来源的间叶组织肿瘤。该肿瘤包括肾外经典型血管平滑肌脂肪瘤（ AML ）、肾和肾外上皮样型AML、淋巴管平滑肌瘤病（ LAM）、肺透明细胞“糖”瘤（ CCST）、肝镰状韧带／圆韧带透明细胞肌色素性细胞肿瘤（CCMMT），以及发生于腹盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位的不能完全归入上述这几种特殊类型的非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（ PEComa-NOS）［2-5］，所有这些肿瘤均表现为不同程度的 HMB45、MelanA阳性［6］。发生于肝脏PEComa较罕见。我们收集了32例肝脏PEComa的病理资料，所有患者均行部分肝叶及肿瘤切除术，对所有标本进行组织学形态及免疫组织化学结果分析总结，同时复习文献评价潜在恶性及恶性PEComa的诊断标准。
我要评论
共0条评论