人免疫缺陷病毒阴性的浆母细胞性淋巴瘤临床病理观察

陈玉(510080广州，广东省人民医院广东省医学科学院病理科汕头大学医学院);刘艳辉(广东省人民医院广东省医学科学院病理科,广州,510080);罗东兰(广东省人民医院广东省医学科学院病理科,广州,510080);张芬(广东省人民医院广东省医学科学院病理科,广州,510080);徐方平(广东省人民医院广东省医学科学院病理科,广州,510080);葛岩(广东省人民医院广东省医学科学院病理科,广州,510080);骆新兰(广东省人民医院广东省医学科学院病理科,广州,510080);陈洁(广东省人民医院广东省医

阅读：468 中华病理学杂志； 2015年44卷08期

摘要

目的：探讨人免疫缺陷病毒（HIV）阴性的浆母细胞性淋巴瘤（PBL）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点及预后。方法回顾性分析2005至2014年间的可疑为PBL的病例，根据WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤新分类中PBL诊断标准，确诊并总结12例HIV阴性的PBL的临床病理特点、免疫表型，随访获取患者的预后信息，并复习相关文献。结果患者多为男性（11／12），中位年龄55.5岁，肿瘤细胞呈免疫母细胞或浆母细胞样特点，免疫组织化学表达浆细胞标记，不表达成熟B细胞标记，10／12的病例Ki-67阳性指数≥80％，7／10的病例EB病毒编码的小RNA （ EBER ）阳性。可伴有C-myc基因易位重排（2／5）。12例PBL患者中4例死亡。结论 PBL是一类罕见的、高侵袭性的B细胞淋巴瘤，而HIV阴性的PBL则更为少见，侵犯口腔及EB病毒阳性的概率低于HIV阳性者，鉴别诊断存在很大挑战，预后更差。

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