原发性皮肤腿型弥漫性大B细胞淋巴瘤七例临床病理学及基因重排研究

王婷婷(四川大学华西医院皮肤性病科,成都,610041);贾玲(成都市双流县第一人民医院皮肤科);廖文俊(第四军医大学西京医院皮肤科);陈柳青(武汉市第一人民医院皮肤科);陈喜雪(北京大学第一医院皮肤性病科);熊亚(第三军医大学附属西南医院皮肤性病科);郝飞(第三军医大学附属西南医院皮肤性病科);朱学骏(北京大学第一医院皮肤性病科);杨希川(第三军医大学附属西南医院皮肤性病科);

阅读：618 中华病理学杂志； 2015年44卷02期

摘要

目的探讨原发性皮肤腿型弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCLBCL)的临床病理学特点.方法对7例PCLBCL患者的临床病理资料进行分析,并行免疫组织化学染色及IgH和Igκ基因重排检测.结果 7例均为男性,中位年龄72岁,临床表现为多发的紫红色肿块、结节、丘疹、浸润性斑块.2例有外伤史,1例有蚊虫叮咬史.组织学上肿瘤位于真皮及皮下脂肪层,常见无浸润带.瘤细胞呈弥漫性、密集浸润,2例伴有结节状浸润.浸润的瘤细胞主要为中心母细胞和/或免疫母细胞.7/7均表达CD20,6/6表达bcl-2,4/5表达CD79a,4/5表达PAX-5,4/4表达MUM-1,4/6表达bcl-6,瘤细胞均不表达CD10、CD30、CD3ε、CD45RO.3例(3/6)检出IgH基因克隆性重排条带,1例(1/5)检出Igκ基因克隆性重排条带.随访结果7例中6例死亡,1例44岁患者存活22个月.结论 PCLBCL罕见,好发于老年人,本组均为男性.该肿瘤进展迅速、预后差,年龄较小者预后较好.外伤或蚊虫叮咬与PCLBCL发病的相关性尚需更多的证据.

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