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儿童Burkitt淋巴瘤累及骨髓的病理学诊断与鉴别诊断

孙琦(中国医学科学院北京协和医学院血液病医院病理科,天津,300020);陈振萍(首都医科大学附属北京儿童医院血液科);刘恩彬(中国医学科学院北京协和医学院血液病医院病理科,天津,300020);李占琦(中国医学科学院北京协和医学院血液病医院病理科,天津,300020);杨晴英(中国医学科学院北京协和医学院血液病医院病理科,天津,300020);孙福军(中国医学科学院北京协和医学院血液病医院病理科,天津,300020);马跃(中国医学科学院北京协和医学院血液病医院病理科,天津,300020);张洪菊(中国

摘要

目的 探讨儿童Burkitt淋巴瘤(BL)的骨髓病理学特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析20例儿童BL的临床与病理学资料,其中行外周血及骨髓穿刺涂片20例、骨髓活检及免疫组织化学EliVision法染色18例、流式细胞学检查16例及MYC基因荧光原位杂交(FISH)检测11例.结果 19例外周血涂片(1例外院会诊病例无外周血资料)和20例骨髓涂片均可见肿瘤细胞,比例分别为2.0% ~81.0%和46.0% ~ 98.5%,肿瘤细胞形态特点为胞质内可见数量不等的空泡.其中具有骨髓活检的18例均以异型淋巴细胞增生为主,胞体中等大,具有多个细小核仁;未见“星空”现象;免疫组织化学染色CD20、PAX-5、CD10阳性,CD34、末端脱氧核糖核苷酸转移酶(TdT)、bcl-2、CD3阴性,Ki-67阳性指数均>95%.20例中16例有流式细胞学检测结果,均检出异常细胞,比例为40.8% ~96.2%,免疫表型为CD19、CD20、CD10、FMC7、CD22阳性,TdT、CD5阴性.8例κ、7例λ阳性,1例为κ和λ双阴性.11例患者骨髓涂片MYC基因FISH检测结果为10例阳性,1例阴性.结论 儿童BL具有独特的骨髓病理学特点,在骨髓涂片中,肿瘤细胞胞质可见空泡,而骨髓活检中肿瘤细胞胞质空泡难以见到,且缺乏淋巴结等组织标本中所具有的典型的“星空”现象,需结合免疫表型及遗传学改变等结果综合诊断.主要与儿童弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及介于DLBCL和BL之间不能分类的B细胞淋巴瘤鉴别.

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