青少年息肉病患者的上消化道幼年型息肉：不典型性和恶性与小凹型、肠型和幽门型分化相关
Abstract
青少年息肉病综合征（JPS）是一种常染色体显性遗传多发性息肉病综合征，这类患者结直肠腺癌的风险增加。相对于肠道，JPS较少累及上消化道，因此上消化道幼年型息肉（JPs）尚未得到很好的研究。我们回顾了我们息肉病登记处记录的JPS患者的上消化道内窥镜和相应活检标本资料。41例JPS患者中，22例（54％）患者有69次内镜检查、共199次上消化道活检。这22名患者中有13名（59％）具有≥1个胃的JP; 5名并发6个小肠JP。具有SMAD4基因突变的患者早在7岁即发生胃JP。两名患者（9％）的JP具有高度不典型增生。1例患者的胃切除标本诊断为浸润性腺癌。5名患者有巨大胃息肉; 3例行全胃切除术。3名患者死于广泛上消化道JP相关的并发症。组织学上，56例（14％）胃JP中有8例呈不典型增生。 这8个息肉均表现为肠化和幽门腺分化，与胃小凹上皮混合存在，且所有3种类型的上皮细胞中均可见异型增生。 11例患者胃粘膜平坦，无明显炎性反应或肠上皮化生。 6例小肠JP没有不典型增生。我们的研究结果表明，JPS患者的胃腺癌风险增加。在胃JP综合征中检查出恶性情况，表明目前的筛选程序不足以筛出前期病变以防止进展至癌症。
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