目的 探讨伴横纹肌样特征的肾细胞癌(RCC)的临床病理特征.方法 对1995-2005年南京军区南京总医院常规外检档案352例RCC中的10例伴横纹肌样特征的RCC进行了光镜、免疫表型检测和超微结构观察,并结合临床病理特征进行分析.结果 10例伴横纹肌样特征的RCC患者年龄33～69岁(平均年龄52岁),男9例,女1例.5例肿瘤侵犯肾包膜,2例伴淋巴结转移,1例伴肺转移.组织学观察,10例伴横纹肌样特征的RCC中透明细胞型9例,乳头型1例,均可见不同程度的具横纹肌样特征的瘤细胞区域.横纹肌样特征的瘤细胞排列成梁索状、腺泡样、器官样或团片状,瘤细胞散在分布,细胞间无黏附或黏附性差,呈类圆形或多角形,核泡状、偏位,核仁突出,胞质内见红染均质包涵体样物,瘤组织常伴明显坏死.免疫组织化学观察,具横纹肌样特征的瘤细胞CD10、CK(AE1/AE3)、上皮细胞膜抗原(EMA)、波形蛋白均阳性表达,CK7、CK20、结蛋白、肌细胞生成素、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、肌肉特异性肌动蛋白(MSA)均阴性表达,神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白灶性阳性表达.横纹肌样瘤细胞区Ki-67阳性表达较周围经典型瘤细胞区增高,两者比较差异有统计学意义(P＜0.05).随访8例,2例于术后6个月及29个月死亡,6例存活.结论 伴横纹肌样特征的RCC主要见于透明细胞型,应与胞质嗜酸的肾细胞肿瘤和肾恶性横纹肌样瘤等相鉴别.RCC中伴横纹肌样特征的瘤细胞较周围经典型瘤细胞Ki-67表达明显增高,可能与此类肿瘤临床生物学行为更具侵袭性有关.