目的 探讨移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床病理学特征、诊断、发病机制及治疗.方法 按2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类,应用光镜观察、免疫组织化学EnVision法、原位杂交方法,结合文献,对北京大学人民医院2008年5月至2011年10月诊断的15例PTLD进行临床病理学分析.结果 15例PTLD中,14例为异基因造血干细胞移植(AHSCT),1例为肾移植.男12例,女3例,男女之比为4∶1.从移植到诊断PTLD的时间为1.5 ～132个月,平均13.0个月.14例AHSCT年龄范围9～45岁,平均年龄28.3岁,从移植到诊断PTLD的时间为1.5～19个月,平均为4.5个月.临床表现主要为发热、淋巴结肿大.淋巴结活检12例,扁桃体、胃、肠黏膜活检各1例.组织学类型:早期病变4例,其中1例为浆细胞增生,3例为传染性单核细胞增多症样;多形性PTLD7例,其中4例CD20阳性大细胞数目较多,肠黏膜活检病例伴有移植物抗宿主病;单一形PTLD 4例,3例为弥漫性大B细胞淋巴瘤,1例为浆母细胞性淋巴瘤,其中1例为单一形与多形性PTLD混合.5例可见灶片状坏死,Ki-67阳性指数高,AHSCT者EB病毒编码的小分子RNA(EBER)阳性比例13/14,肾移植者为阴性.EB病毒阳性者移植后发生PTLD的时间(1.5 ～7个月)比EB病毒阴性者短(19、132个月).诊断PTLD后部分病例采用免疫抑制剂减量、抗病毒或利妥昔单抗治疗.随访时间0～8个月,5例死亡.结论 形态学和免疫组织化学对于PTLD的诊断尤为重要.EB病毒阳性者移植后发生PTLD的时间比EB病毒阴性者短.AHSCT发生PTLD多见于年轻人,发生PTLD的时间比实体器官移植短.PTLD预后差,应用免疫抑制剂减量、抗EB病毒或利妥昔单抗治疗对于PTLD有效.