胸腔的上皮样恶性血管肿瘤：52例临床病理研究，着重于其病理分级及WWTR1-CAMTA1融合的分子研究
Abstract
恶性胸腔上皮样血管肿瘤是一组罕见的异质性肿瘤，包括低-中级别的上皮样血管瘤 (EHE)和高级别的上皮样血管肉瘤(EAS).我们观察了52例累及胸腔（肺，胸膜，纵膈，心脏，大静脉）的恶性上皮样血管肿瘤（10例低级别EHE,29例中级别EHE及13例高级别EAS），这些病例包括只发生于胸腔的疾病（35）和累及胸腔的多器官疾病（17）。与低级别EHE相比，中级别EHE有以下不同：出现坏死，核分裂活性增强，异型更明显。核内包涵体，胞浆内空泡，间质变化（软骨样，粘液样或玻变的间质）等形态学特征在EHE中更为常见，而血肿，裂隙状血管增生，突出的核仁则支持EAS。荧光原位杂交分析表明，4/7例的低级别和23/23的中级别EHE出现CAMTA1-WWTR1融合（P<0.001）。在EAS中，所有病例均没有CAMTA1的重排，而1/5例出现 WWTR1复合物异常（P<0.001）。这为鉴别中级别的EHE和EAS提供了一个客观方法，尤其是在活检组织有限的情况下。所有病例至少有一种血管标记的阳性表达，该特征使其与胸腔原发性上皮源性恶性肿瘤区分开来，尽管由于由于有29%的EHE和25%的EAS有角蛋白表达，使角蛋白表达成为潜在的诊断陷阱，但所有病例至少有一种血管标记的阳性表达，该特征使其与胸腔原发性上皮源性恶性肿瘤区分开来。生存分析显示所有肿瘤 (P=0.026)、只发生在肺和胸膜的肿瘤 (P=0.010)以及在累及胸膜的肺肿瘤或/和胸膜肿瘤中(P=0.042)，肿瘤的级别越高，其预后越差。
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