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克-雅病1例

袁会军[1]王丽[2]包强伟[3]王彩莹[3]李晶晶[3]刘斌[1]杨艳丽[1]

摘要

患者男性,50岁.于2018年4月初受凉后出现头晕、乏力、左上肢肌无力等不适,4月底自觉症状加重,且家人发现患者反应迟钝,遂先后就诊于多家医院.CT检查未见明显异常.2个月内多次MRI检查示DWI像双侧尾状核头、双侧侧脑室壁、双侧额叶、颞叶、岛叶及右顶枕叶脑皮质呈弥漫性高信号(图1),增强扫描未见明显强化;T2WI像示双侧尾状核头、岛叶及颞叶异常高信号.FLAIR像示双侧尾状核头、岛叶异常高信号.为进一步诊治入我院.查体:患者意识清楚,表情淡漠,目光呆滞,面部肌肉可见阵发性抽搐,肌张力明显增高,腱反射减弱,双下肢病理征阳性.脑脊液生化:脑脊液蛋白1660 mg/L,葡萄糖3.10 mmol/L,常规蛋白定性(+),14-3-3蛋白(+).脑电图示以低~中幅的θ活动占优势,各导联间可见弥散出现的δ活动及散见的β活动,间断出现顶尖波、睡梭波、κ-综合波,左右脑波大致对称,基线不稳.为明确诊断行手术探查.

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