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结肠弥漫性节细胞神经瘤病伴皮肤神经纤维瘤病一例

刘春样[1]王耀辉[1]高丽丽[1]王剑蓉[1]

摘要

患者男,55岁.腹痛2年、加重1个月于2017年7月11日入院,大便不成形,(3~4)次/d,不伴脓血,近1年体重下降10 kg.当地医院腹部CT示右上腹8 cm×8 cm巨大肿块.本院肠镜示疑似横结肠腔内长10 cm以上隆起,约占管腔2/3周,表面呈小结节状,合并管腔狭窄(图1),肠镜难以通过.活检显微镜下见黏膜息肉样增生,间质少量梭形细胞增生.体检:患者全身皮肤布满疣状皮赘,无明显咖啡样色素斑片,无相关家族史.术中见患者回盲部、升结肠、横结肠及肝曲巨大肿瘤,与乙状结肠和十二指肠紧密粘连.

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