目的 探讨胃丛状纤维黏液瘤(plexiform fibromyxoma,PF)的临床病理学待征、诊断及鉴别诊断.方法 收集郑州大学第二附属医院及郑州大学第一附属医院2006年6月至2017年6月期间8例手术病例胃 PF 的临床病理资料及随访资料,光镜下观察 HE 切片、免疫组织化学染色(EnVision法)、荧光原位杂交(FISH)方法检测GLI1基因易位情况,Sanger测序法检测CKIT基因(第9、11、13和17号外显子)及PDGFRA基因(第12、14和18号外显子)的突变状态,并结合文献进行分析.结果 男性4例,女性4例;年龄26~72岁(平均年龄51岁);胃窦6例,胃底2例;肿瘤最大径1.2~7.0 cm,平均3.1 cm;肉眼观肿瘤边界较清,切面灰黄色或灰白色,质韧.低倍镜下肿瘤呈丛状或多结节状,浸润性生长;间质富含薄壁小血管及黏液样基质.高倍镜下肿瘤呈束状、席纹状及编织状排列,瘤细胞梭形或卵圆形,未见肿瘤性坏死,核分裂象(0~2)/50 HPF.免疫组织化学显示,波形蛋白(8/8)、平滑肌肌动蛋白(SMA,8/8)均阳性,CD10(4/8)、结蛋白(3/8)、H?caldesmon(5/8)、孕激素受体(PR,5/8)部分阳性,CD117、DOG1、CD34、间变性淋巴瘤激酶、雌激素受体及S?100蛋白均阴性.分子检测结果:3例检测到GLI1基因易位(3/8),4例行CKIT及PDGFRA基因突变检测均为野生型.7例获得随访资料,随访时间24~95个月(平均50个月),均无瘤生存.结论 胃PF是一种伴有肌样分化的间叶源性肿瘤,主要发生于胃窦部,目前的随访证据表明其生物学行为呈惰性临床经过,诊断时需与胃肠道间质瘤等多种间叶源性肿瘤鉴别.综合考虑肿瘤的丛状生长方式及免疫组织化学染色表达SMA、PR及CD10对胃PF的诊断与鉴别诊断有较大价值,GLI1基因易位检测亦可作为重要的辅助诊断手段.