WHO(2015)心脏肿瘤组织学分类介绍
摘要
第四版WHO(2015)心脏肿瘤组织学分类(简称新版)与2004年第三版的内容比较变化不大.心脏原发性肿瘤发病率较低,其中近90％为良性肿瘤,最多的是黏液瘤,约占所有心脏肿瘤的70％ ～ 80％,其次为发生于婴幼儿的横纹肌瘤[1,2].心脏原发性恶性肿瘤仅占10％,主要为肉瘤,其中40％为血管肉瘤,未分化多形性肉瘤、骨肉瘤各占约10％,平滑肌肉瘤＜20％,横纹肌肉瘤少见,而淋巴瘤仅占1％[3].心脏肿瘤的临床症状不仅取决于肿瘤的大小,在很大程度上还取决于肿瘤发生的部位[4],如果位于关键位置,即使很小的良性肿瘤也能导致严重的临床后果.出现症状的肿瘤通常可选择手术切除,但猝死、栓塞、梗阻和心律失常等危险始终存在[5].儿童发生的心脏肿瘤约占儿童肿瘤病例的9％,其中93％为良性肿瘤,横纹肌瘤占绝大部分,但也有高度恶性的低分化肉瘤[6].对于绝大多数儿童发生的横纹肌瘤和所谓的组织细胞样心肌病的患者,有人建议只在出现威胁生命症状时才手术,因为这类肿瘤会随年龄增长而消退[7,8].
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