富含黑色素的胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理观察

谭洋(浙江同创医疗科技有限公司,杭州,310000);李霄(南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)病理科,南京,210000);张智弘(南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)病理科,南京,210000);李红霞(南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)病理科,南京,210000);

阅读：841 诊断病理学杂志； 2016年23卷11

摘要

目的探讨1例伴显著黑色素的胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法回顾性分析1例罕见的胰腺PEComa,结合光镜、免疫组化及特殊染色进行观察,并复习相关文献.结果肿瘤位于胰体,镜下示肿瘤内丰富血管网,血管周成巢、成片或器官样排列的上皮样细胞;细胞质透明至弱嗜酸性,部分可见色素颗粒;细胞核小,圆形、卵圆形,核分裂罕见.免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB-45(+),PR、E-cadherin、TFE3局灶(+).特殊染色(Fontana-Masson's Stain for Melanin)证实肿瘤细胞胞质内可见棕褐色黑色素颗粒沉着.结论胰腺PEComa是一种生物学行为仍存争议的间叶源性肿瘤,有其独特的组织学形态及免疫组织化学表型,目前尚无明确的良、恶性诊断标准.

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