原发肾脏硬化性上皮样纤维肉瘤：伴EWSR1-CREB3L1基因融合2例报道
Abstract
我们首次报道两例基因确诊的原发肾硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)，一例为17岁男孩，另一例为61岁女性。两例均显示为典型的上皮样透明细胞伴有广泛的透明变性纤维化，组织形态上需要与孤立性纤维性肿瘤、肾源性间质肿瘤及肾透明细胞肉瘤硬化亚型鉴别。两例都对SEF的特异性标记MUC-4弥漫强表达，并且都有EWSR1及CREB3L1基因重排的证据，而这两个基因近期被证实在肿瘤中有融合。两例都有肿瘤转移。原发性肾SEF可能是另一种基因异位相关的原发于肾的肿瘤。
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