脾脏淋巴管瘤是脾脏淋巴管的一种少见畸形病变,主要见于儿童。它的特征是异常连接和扩张的薄壁淋巴管大小和数量都增加从而形成囊肿。病变可能局限于脾脏,但大多数病例都累及多器官(系统性淋巴管瘤病)。临床表现多变;小的病变通常是影像学检查中意外发现的,而大的病变通常会压迫器官从而引起疼痛,或是轻微创伤即引起器官破裂。因此在脾肿大或腹部左上象限疼痛的鉴别诊断时,即使是成人,也要考虑脾脏淋巴管瘤可能。脾脏淋巴管瘤应立即行脾切除术,治疗延误可能导致威胁生命的并发症。
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