头颈部血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

左敏(深圳市人民医院病理科518020);赖美娜(深圳市人民医院病理科518020);张石芬(深圳市人民医院病理科518020);游淑源(深圳市人民医院病理科518020);陈灼怀(深圳市人民医院病理科518020);

阅读：392 临床与实验病理学杂志； 2015年31卷9

摘要

目的：探讨头颈部血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epithelioid cell tumors, PEComas)的临床特点、病理形态学特征、治疗及预后。方法收集2例头颈部PEComa的临床资料,对2例PEComa进行HE及免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果发生在喉部(女性,26岁)及鼻腔(男性,56岁)各1例,肿瘤边界尚清,直径2.5~3.5 cm。镜检：上皮样细胞呈巢团状、器官样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜伊红颗粒样或透明,细胞核圆形,具轻度异型性。瘤组织富含纤细的纤维血管网。可见核分裂及局灶坏死形成。免疫表型：vimentin(2/2)、HMB-45(1/2)、Melan-A(2/2)、SMA(2/2)、Calponin(2/2)、desmin (1/2)和TFE3(1/2)呈弥漫或局灶阳性,CK、CD10、S-100、CgA、Syn和MyoD1均呈阴性。结论发生于头颈部的PEComa少见,组织形态学与副神经节瘤、恶性黑色素瘤及转移性癌有交叉,免疫组化EnVision两步法染色黑色素和肌源性标志物共表达有助于明确诊断。个别病例有局部或远处转移甚至死亡,提示头颈部PEComa的生物学行为具有恶性潜能。

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