摘要
目的:探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤( epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征。方法对4例肝上皮样EAML相关临床资料及病理学特征进行回顾性分析。结果本组患者男、女性各2例,发病年龄34~57岁。3例为体检时偶然发现,1例有腹痛症状。 CT:3例位于肝左叶,1例位于肝方叶;肿瘤最大径7~15 cm;3例为肝实质内实性团块影,1例表现为左肝叶密度不均。肿瘤大体境界清楚,无包膜,质地脆,可见出血。镜检:肿瘤中可见特征性的嗜酸性和(或)透明胞质的上皮样细胞,上皮样细胞均占肿瘤成分的50%以上。免疫表型:4例上皮样细胞 HMB-45、Melan-A及α-SMA均阳性,CK、CK19、EMA、HePar-1、AFP均阴性,Ki-67增殖指数约1%。4例患者均采取手术切除,术后随访15~71个月,均未见复发及转移。结论肝上皮样EAML是一种具有恶性潜能的罕见肿瘤,临床诊断困难,确诊主要依靠组织病理学及免疫组化检测,尚无确切的组织学诊断标准判断其良恶性,需对肝EAML患者进行长期随访。
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