von Hippel－Lindau综合征三例临床病理分析

王素英(315031,宁波市临床病理诊断中心/复旦大学附属肿瘤医院宁波病理中心诊断部);丁华新(315031,宁波市临床病理诊断中心/复旦大学附属肿瘤医院宁波病理中心诊断部);张慧芝(315031,宁波市临床病理诊断中心/复旦大学附属肿瘤医院宁波病理中心诊断部);林芝(浙江省台州医院护理部);杨育生(315031,宁波市临床病理诊断中心/复旦大学附属肿瘤医院宁波病理中心诊断部);

阅读：919 中华病理学杂志； 2015年44卷04期

摘要

von Hippel－Lindau （ VHL ）综合征是一种位于染色体3p25－26的VHL肿瘤抑制基因种系突变所致的常染色体显性遗传病，以中枢神经系统血管母细胞瘤（ hemangioblastoma，HB）、视网膜HB、肾细胞癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿、胰腺神经内分泌肿瘤、附睾乳头状囊腺瘤、内耳淋巴囊瘤等为特点。我们收集了3例VHL病患者的临床病理资料，分析其相关肿瘤的临床病理特点，以提高对VHL病的认识，做到早期诊断、早期治疗。

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