目的探讨甲状旁腺癌（ PTC）的临床表现及病理形态学特征。方法对1994年12月至2012年10月间收集的11例PTC及40例甲状旁腺腺瘤（ PA）的临床表现、实验室检查结果及病理组织形态学、免疫组织化学特点进行分析，复习相关文献，讨论PTC及PA的诊断要点及鉴别诊断。结果 PTC组的主要临床表现为颈部肿块（11/11）、高钙血症（11/11）、甲状旁腺功能亢进（11/11），部分患者伴有骨质疏松症（10/11）；PA组的主要临床表现是高钙血症（40/40）、甲状旁腺功能亢进（40/40）。 PTC显微镜下特点为肿瘤细胞胞质透亮或者嗜酸性，呈巢团状排列，瘤细胞异型性不明显，但细胞核分裂象不少见[核分裂象计数（1～3）/10 HPF]，局部可见坏死，肿瘤瘤体表面纤维膜增厚，中央可见粗大的纤维组织分隔，所有病例均可见瘤细胞侵犯被膜和血管，其中2例局部区域可见肿瘤突破被膜累及周围组织；PA显微镜下特点为肿瘤细胞胞质呈嗜酸性或者透亮，细胞排列成小梁状、腺样及实性，腺腔内可见红染分泌物，大部分肿瘤（35/40）包膜完整，所有肿瘤均未见坏死，核分裂象罕见（核分裂象计数＜1/10 HPF）。免疫组织化学：PTC肿瘤细胞CK19、嗜铬粒素A（CgA）、突触素、甲状旁腺激素（ PTH）阳性情况分别为11/11、9/11、7/11、11/11，甲状腺球蛋白（ TG）、甲状腺转录因子-1（TTF-1）及降钙素阴性，Ki-67阳性指数均＜10％（2％～9％）；PA肿瘤细胞CK19、PTH、CgA及突触素均为阳性，TTF-1、TG、降钙素均为阴性，Ki-67阳性指数＜3％。随访PTC患者11～224个月，2例死亡，其余7例均未见复发及转移，2例失访。 PA患者随访时间10～48个月，均未见复发。结论PTC是一种比较少见的恶性内分泌肿瘤，主要表现为甲状旁腺功能亢进和颈部包块，病理学形态上，肿瘤呈巢团状排列，可见坏死，被膜和血管侵犯是确诊依据，该肿瘤需要与PA、甲状腺乳头状癌、甲状腺髓样癌等肿瘤鉴别。