Fabry病肾病临床病理分析

张明辉(广东省医学科学院/广东省人民医院病理医学部病理科,广州,510080);刘艳辉(广东省医学科学院/广东省人民医院病理医学部病理科,广州,510080);史伟(广东省医学科学院/广东省人民医院肾内科,广州,510080);罗东兰(广东省医学科学院/广东省人民医院病理医学部病理科,广州,510080);骆新兰(广东省医学科学院/广东省人民医院病理医学部病理科,广州,510080);姚军(广东省医学科学院/广东省人民医院病理医学部病理科,广州,510080);庄恒国(广东省医学科学院/广东省人民医院病理

阅读：622 临床与实验病理学杂志； 2010年26卷2

摘要

目的阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点.方法回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察.结果 3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小管上皮也可出现上述改变;电镜下肾小球足细胞胞质内可见大量嗜锇性髓鞘样包涵体-圆形或卵圆形,明暗相间呈板层状,大小为0.3～10 μm,外有单位膜包绕.结论具有肾脏损害的Fabry病患者临床上可出现蛋白尿、血尿,晚期常发展为肾功能衰竭.肾小球足细胞胞质内出现嗜锇性髓鞘样包涵体是Fabry病肾病特征性的形态学改变.

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