心脏原发性恶性血管外皮瘤1例
摘要
篇首： 患者女,45岁,因活动后气短伴阵发性紫绀40天入院.体检:全身浅表淋巴结不肿大,双肺呼吸音清,心脏:心前区无异常搏动,心界不大,心率70次/分,律齐,心前区可闻及Ⅱ级收缩中、晚期吹风样杂音.腹部(-),肝脾不大.心脏B超检查提示"左心房黏液瘤”.行心内直视手术,术中见左心耳稍大,左房壁薄,表面呈广泛疣样改变,二尖瓣叶增厚粗糙,活动度稍差,可见2个菜花样息肉状肿物,分别为5.0 cm×2.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×1.5 cm×1.0 cm,蒂分别附着于房间隔和距二尖瓣前叶根部0.3 cm处,肿物体积占据2/3左心房. 病理检查眼观:菜花样息肉状肿物2个,大小同直视手术所见,无包膜,切面灰白、灰红色,质软细腻,似鱼肉状,局部可见出血及坏死.镜检:肿瘤组织由丰富的血管网组成,其间为幼稚、多形性的肿瘤细胞,排列密集,胞界不清,核深染,椭圆或不规则形,核分裂象易见(图1),瘤组织内血管大小、形态不一,有的扩张形成血窦,有的受压呈裂隙状,并互相连接成网,呈树枝状或鹿角状(图2),血管壁薄,内衬扁平细胞,肌层不明显.瘤组织中可见片状出血及坏死.免疫表型:vimentin阳性,desmin、actin、EMA均为阴性.网织纤维染色:网织纤维包绕瘤细胞,并沿血管呈放射状排列.
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