摘要
目的 探讨性腺母细胞瘤的临床和病理组织学特征及可能的病因.方法 对9例性腺母细胞瘤的临床、病理学特征以及免疫组化结果进行分析.结果 患者均为女性,以原发性闭经、两性畸形为主要临床表现,但染色体检查发现均有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)显著升高,睾酮(T)和雌二醇(E2)水平下降,提示性腺功能不良.肿瘤中可见巢状分布的原始生殖细胞、颗粒样细胞及Call-Exner样小体,其中2例合并无性细胞瘤成分,1例合并原位精原细胞瘤.免疫组化:PLAP和α-inhibin(+).结论 性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常者,可合并无性细胞瘤及精原细胞瘤,治疗采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗.
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