脾窦岸细胞血管瘤2例临床病理观察
摘要
目的 探讨脾窦岸细胞血管瘤(LCA)的临床病理及相关性、免疫表型特征、诊断与鉴别诊断要点.方法 对 2 例脾 LCA 进行临床资料、影像学特征及病理形态学分析,进行多种免疫组化标记,并复习相关文献.结果 2 例脾 LCA 有相似的临床表现(脾大、脾功能亢进),CT示脾实质内多发及单发性低密度影,增强扫描有对比增强表现.2 例大体病理均为脾不同程度增大,例 1 脾实质内有多个暗红色结节;例 2 为单发结节,并伴多发性肾囊肿病、肝囊肿.2 例镜下改变均为瘤组织由大小不等的窦样腔隙构成,腔壁向腔内形成乳头状结构,少数呈囊状扩张,内衬单层内皮样细胞.这些细胞有两种类型,一类内衬细胞呈高柱状,具有巨噬细胞/组织细胞样形态,体积较大,部分游离在腔内呈稀疏片状;另一类内衬细胞形似正常窦岸细胞,体积较小;两类细胞无明显异型.2 例 LCA 大细胞 CD68/kp1、CD163 和溶菌酶(+),少数大细胞CD31(+),CD34(-);2 例小细胞 CD31、多克隆第Ⅷ因子相关抗原和CD21(+),CD8 弱(+)/(-),CD34(-),组织细胞抗原均(-).大、小细胞 S-100、单克隆 FⅧ Ag 均(-).结论 LCA 是一种较为罕见的良性病变,特征性的病理形态改变及 CD31、多克隆FⅧ抗原和组织细胞抗原的检测有利于诊断,应密切随访,以除外肿瘤复发及伴发恶性肿瘤可能.
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