肺泡蛋白沉积症9例临床病理特征与诊断

岑玉兰(广西壮族自治区龙潭医院,病理科,广西,柳州,545005);李勇(广西壮族自治区龙潭医院,病理科,广西,柳州,545005);孙永娟(广西壮族自治区龙潭医院,病理科,广西,柳州,545005);

阅读：484 诊断病理学杂志； 2009年16卷6

摘要

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特征及其诊断方法.方法对9例PAP进行常规HE染色,光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸希夫 (D-PAS)及黏液卡红进行组织化学染色.结果 PAP显示肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质;蛋白性物质中杂有多少不等退变及脱落的肺泡上皮细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生;肺泡间隔毛细血管充血;周围肺组织代偿性肺气肿.此外,肺泡腔内嗜伊红性细颗粒状磷脂类蛋白性物质D-PAS(+)(呈紫红色),黏液卡红(-).结论 PAP临床罕见,易误诊或被忽视.典型PAP为肺泡腔内出现嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,蛋白性物质D-PAS(+),黏液卡红(-),是确诊PAP的主要方法.纤支镜及胸腔镜肺活检是获取标本的主要途径.

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