先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析
摘要
目的国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CSHLCH)1例,也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症(CSHRH),结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断.方法对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察.结果患者为1个半月的婴儿,出生时发现右下睑一结节性病变,镜下示炎症背景,有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润,其间可见聚集成堆的单核样组织细胞,胞质丰富,淡伊红或泡沫状,核圆,较大,居中或略偏位,核分裂偶见;免疫表型S-100、CDla(+).结论本病少见,易被误诊、漏诊.需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别.需长期随访.
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