原发性血色病伴肝癌临床病理观察

卢韶华(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);谭云山(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);宿杰·阿克苏(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);王岫南(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);

阅读：384 诊断病理学杂志； 2006年13卷1

摘要

目的探讨原发性血色病的临床病理特征.方法对1例原发性血色病伴肝癌及肝癌术后复发患者进行临床、病理组织学和特殊染色观察,并结合文献探讨其发病机制、病理形态及鉴别诊断.比较放血疗法治疗前后患者肝铁沉积变化及病理组织学改变.结果原发性血色病为常染色体隐性遗传性铁贮积病,过量铁在肝、胰、心、肾、皮肤及脾等部位广泛沉积,造成靶器官实质细胞破坏,导致脏器功能损害.肝是最早和最严重的铁聚集部位,肝硬化和肝癌是本病的主要致死原因.反复放血排出体内的铁是此病最有效、最经济的治疗方法.结论此病早期无特异表现,极易漏诊,确诊有赖于肝活检的病理诊断.早期诊断、早期治疗可明显延长患者的生存期.

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