Wolman病一例
摘要
患儿女,5个月.因皮肤巩膜黄染10 d伴发热3d于2012年6月13日入院.入院查体:皮肤和巩膜中重度黄染;双肺呼吸音粗,可闻及湿哕音;心音有力,胸骨左缘可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音;腹部膨隆,腹壁静脉曲张,肝右肋缘下10 cm,剑突下8 cm,质韧,脾肋缘下12 cm,质韧;四肢肌张力正常,活动良好.辅助检查:血常规示血红蛋白63 g/L,血小板97×109/L;B超示肝脾肿大,肝内血管走形异常;CT示肝密度均匀减低,双侧肾上腺区广泛钙化(图1).以婴儿肝病综合征、急性肝功能衰竭、肺炎和先天性心脏病收入院.
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