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肠道自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤的临床病理分析

周军(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);余波(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);何燕(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);吴波(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);张新华(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);周晓军(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);石群立(210002,南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科);

摘要

目的 探讨肠道自然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 收集14例原发于肠道的NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,对其形态学、免疫组织化学标记(EnVision法)情况进行观察分析并随访患者,结合相关文献进行讨论.结果 14例肠道NK/T细胞淋巴瘤男女之比为9∶5,中位年龄45岁.发生部位包括小肠6例、结肠6例、小肠和结肠同时受累2例.临床症状主要表现为腹部占位性病变或腹痛等消化道症状,可伴发热、消瘦等消耗性疾病的共同特点,严重者可并发肠穿孔或急性腹膜炎.组织学示异型的肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,细胞中等大小或多形,炎性改变背景明显,常伴有围血管破坏和凝固性坏死形成.免疫表型:瘤细胞CD3ε、CD43、CD56、粒酶B、穿孔素均阳性,CD20、CD79α、髓过氧化物酶均阴性,Ki-67呈高表达.原位杂交EB病毒编码的小RNA均为核阳性.8例获得随访(0.5~36个月),其中5例在20个月内死亡.结论 肠道原发的NK/T细胞淋巴瘤是少见的结外NK/T细胞淋巴瘤,恶性度高,但因临床症状不具备特征性易导致误诊.它的正确诊断需结合临床表现和相关病史,依据病理学形态特点及免疫指标综合判断.

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