小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤病理形态和免疫表型分析

李亚林(四川大学华西医院病理科,成都,610041);刘卫平(四川大学华西医院病理科,成都,610041);唐源(四川大学华西医院病理科,成都,610041);赵莎(四川大学华西医院病理科,成都,610041);左卓(四川大学华西医院病理科,成都,610041);杨永红(绵阳市中心医院);杨群培(四川大学华西医院病理科,成都,610041);罗添友(四川大学华西医院病理科,成都,610041);

阅读：514 中华病理学杂志； 2009年38卷5

摘要

目的探讨小细胞性非特指外周T细胞淋巴瘤(PTCL,NOS)的临床病理与免疫表型及其病理诊断和鉴别诊断.方法对5例小细胞性PTCL,NOS进行临床病理回顾性研究和随访,免疫表型检测(SP和EnVision法),以及EBER原位杂交和T细胞受体(TCR)基因重排分析.结果 5例均为男性,平均年龄52.6岁.中位病程1个月.5例中3例为临床Ⅳ期,2例为临床Ⅲ期.4例有全身浅表淋巴结及脾脏肿大,1例有肝肿大.2例有浆膜腔积液.行骨髓检查的4例中,3例有肿瘤累及.1例有外周血自细胞总数和淋巴细胞分类计数升高.主要病理改变为淋巴结结构的破坏和单一形态的小淋巴细胞弥漫性浸润,4例可见少数大的异形细胞散在分布,2例见小血管增生现象.5例之肿瘤细胞均表达两种以上T细胞分化抗原和CD43,表达CD99(3/4),均不表达CD20、末端脱氧核苷酸转移酶、CD56和粒酶B.Ki-67指数为5%-15%.4例行TCR基因重排分析,均存在TCRy基因克隆性重排,1例检出TCRβ基因克隆性重排.EBER原位杂交检测均为阴性.获得3例随访资料,且患者均死亡,平均生存时间21.7个月.结论小细胞性PTCL,NOS少见,呈高临床分期,预后差,组织形态表现为惰性淋巴瘤.

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